Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Сиамские близнецы. Теория и история

Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы — из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре…) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика — обычные братья и сестры.

В зависимости от того, на какой стадии развития оплодотворенной яйцеклетки произошло ее расщепление выделяют несколько типов развития монозиготных близнецов:

1. В очень редких случаях (1% всех монозиготных близнецов) расщепление происходит довольно поздно, когда уже образовался амниотический пузырь и хорион. Тогда близнецы развиваются в общей амниотической оболочке и с общей плацентой (монохорионический и моноамниотический тип).
2. Если расщепление зиготы (оплодотворенной яйцеклетки) происходит позже, когда из делящихся клеток образовался полый шарик, то близнецы делят между собой хорион и плаценту, а амниотические оболочки у них индивидуальные. Это наиболее частый вариант — он встречается примерно в двух третях случаев развития монозиготных близнецов (монохорионический и диамниотический тип).
3.После оплодотворения любая яйцеклетка, независимо от того, суждено ли ей «породить» близнецов или единственный плод, начинает активно делиться. Клеточки, образующиеся в процессе такого дробления яйца, называются бластомерами. Бластомеры не растут, а лишь уменьшаются вдвое при каждом последующем делении. Так вот, расщепление может произойти уже на стадии двух (нескольких) бластомеров и пойти по «индивидуалистическому» пути. Под «индивидуализмом» мы понимаем следующее: из этих бластомеров развиваются одинаковые зародыши (ведь они — «дети» одной яйцеклетки), но каждый имеет собственный хорион и амниотическую оболочку (дихорионический диамниотический тип). Около трети всех монозиготных близнецов развиваются именно таким образом. Плацента при этом чаще всего одна, но бывает, что «индивидуализм» заходит настолько далеко, что образуются даже две плаценты (или несколько, если плодов больше двух).

Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.

Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.

Возможны несколько вариантов срастания. Некоторые близнецы срастаются очень сильно и могут иметь общие внутренние органы, например, печень. Другие же соединяются небольшим участком кожи.
Ученые классифицируют сиамских близнецов в соответствии с теми участками тела, которыми они срослись.

Торакопаги - срастаются грудной клеткой - большинство близнецов (около 35%).
Омфалопаги – это близнецы, соединенные от талии до грудины (их около 30%).
Пигопаги – соединены спинами (19% близнецов).
Более редкий тип – это «близнец-паразит», маленький близнец, который присоединен к более здоровому со-близнецу и зависит от него. Зависимый близнец может представлять собой, к примеру, голову и руки, присоединенные к животу нормального близнеца.

Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и средовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы – гнев Господень, происки дьявола – а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.

Ученые франкфуртского института анатомии человека пришли к поистине парадоксальному выводу. Им удалось доказать, что явление появления на свет сиамских близнецов является следствием психологической болезни, известной как раздвоение личности.
Исследование, проведенное германскими учеными, идет вразрез с более ранней теорией, в соответствие с которой появление сиамских близнецов - следствие генетической ошибки, своего рода мутации.
Испытания, проведенные на группе мартышек позволили, окончательно расставить все точки над i. Как выяснилось 80% животных, подвергавшихся на протяжении цикла беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.

Сиамские близнецы всегда поражали воображение окружающих. Они привели к возникновению римских мифов о двуликом боге Янусе и греческих преданий о кентавре – получеловеке-полулошади. Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам – Чангу и Энгу (эти имена в переводе с тайского языка означают «правый» и «левый»). Родились они 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд). Тела их были соединены в области грудины короткой трубчатой хрящевой связкой, но спайка оказалась гибкой, так что постепенно они научились сидеть, а к 12-и годам и ходить. Когда близнецы стали взрослыми, длина этой связки достигла 10 см, а ширина – примерно 20 см.

Когда братьям было 17 лет, американский торговец отвез их в США, чтобы показывать в шоу-бизнесе. Там им предложили хирургическое разделение, но затем медики сочли такую операцию смертельно опасной. Хотя близнецы были довольно ограничены в движениях, им случалось проходить по 13–16 км, они могли быстро бегать, хорошо плавали на короткие дистанции. При передвижении они словно повиновались общим импульсам, остро реагировали на состояние друг друга и во всем имели сходные вкусы. Чанг, который был на 2,5 см ниже брата, носил специальные башмаки, чтобы компенсировать разницу. Со своими гастролями сиамские близнецы объехали весь мир. В 1843 году они женились на двух сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга – 12 детей. За всю свою жизнь, как утверждали братья, они поссорились лишь один раз, в детстве, во время купания, когда одному вода показалась слишком холодной, а другому – теплой. Они умерли в 1874 году, в возрасте 63-х лет. Первым умер, от воспаления легких, Чанг – Энг в это время спал. Вскоре Энг обнаружил, что его брат мертв, и через два часа тоже скончался от интоксикации трупным ядом.

Братья Банкер – не единственные сросшиеся близнецы, сумевшие прожить неразделенными долгую жизнь. Особую известность приобрели «Шотландские братья» (XV – XVI века) и «Богемские сестры» (XIX – XX века).

Рита и Кристина родились в двадцатых годах XIX века в Сардинии. Они обладали отдельными верхними частями тела, но только одной парой ног.
Родители привезли их во Францию в 1829 году в надежде разбогатеть на аномальном потомстве. Но им не удалось получить разрешение на публичные выступления, и близнецы умерли от голода и холода. Скелет Риты-Кристины хранится в музее естественной истории в Париже.

В 1878 году на свет появились соединенные ягодицами сестры Роза и Джозефа Блажек. Родственники посчитали, что будет лучше, если они умрут, и после рождения не кормили их несколько дней. Однако девочки упорно цеплялись за жизнь. А когда подросли, доказали, что недаром ели свой хлеб. Уже в 1892 году они стали известны по обе стороны Атлантики, очаровывая публику виртуозной игрой на скрипке и арфе.
15 апреля 1910 года сестры попали в больницу, так как живот Розы сильно вырос. Состояние Джозефы было нормальным. Обе энергично отрицали возможность беременности, защищая свою девичью честь. Но беременность сложно скрыть, и 17 апреля родился здоровый мальчик.
К тому времени Роза призналась, что имела возлюбленного, и назвала его имя. Тот попытался исправить положение, предложив заключить брак. Это вызвало оживленные дебаты в прессе. Некоторые писали, что сестры должны иметь одного мужа, поскольку соединены анатомически. Другие считали, что, поскольку они имеют два сердца и разные привязанности, они должны иметь двух мужей. Спор был академический, ведь законы ни одного из американских штатов не имели соответствующего акта. А возлюбленный Розы вскоре исчез, по-видимому, в поисках более удобной жены.

Самыми известными сиамскими сестрами были Дейзи и Виолетта Хилтон. Сросшиеся бедрами красивые девушки сыграли одну из главных ролей в фильме "Калеки" Тода Браунинга. В 1937 году, они зарабатывали 5000 долларов еженедельно, а их романы служили материалом для первых страниц газет.
Однажды, утомившись бесконечной цепью романов, Виолетта решила выйти замуж за танцора Джеймса Мура. Они оформили свой брак в Техасе. Однако уже через пару недель оба потребовали развода.
В 1941 году и Дейзи испробовала супружество но и ее союз был столь же коротким: через десять дней после церемонии муж исчез.

Традицию выступлений на эстраде продолжили Маргарет и Мэри Гибб, соединенные ягодицами. Они любили друг друга невероятно. Их можно было разъединить с помощью легкой операции, но сестры не хотели об этом слышать. "Мы такими родились, такими и умрем", - привычно отвечали они. 17 января 1967 года Маргарет умерла от рака, потянув за собой в гроб и сестру.

Маша и Даша Кривошляповы, родились 4 января 1950 года в России у Екатерины и Михаила Кривошляповых. Екатерине сначала сказали, что ее дочери умерли, а через некоторое время сердобольная сестра показала ей девочек. После этого у женщины начались проблемы с психикой. Михаил Кривошляпов был в то время шофером Лаврентия Берии. Под давлением медицинского руководства он подписал свидетельство о смерти дочерей и больше никогда не захотел ничего знать о них. Их позвоночники срослись, и ниже пояса тело одно на двоих. Причем каждый мозг контролировал только одну ногу.

Медицина не могла упустить возможности изучить столь редкий случай dicephales tetrabrachius dipus, и девочки в течение долгих лет были подопытными кроликами. В течение 7 лет в Институте педиатрии АН СССР их изучал физиолог Петр Анохин.
Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где им ампутировали третью ногу, чтобы она, как признались сестры в одном из интервью, данном в 1989 году, "не привлекала столько внимания". Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали им начальное образование.
В 1964 году Машу и Дашу поместили в интернат для детей с проблемами моторики, находившийся в Новочеркасске. Руководство того медицинского учреждения относилось к сестрам как к умственно отсталым, а остальные дети Кривошляповых презирали. Медперсонал не обращал никакого внимания на хронических нефрит, которым страдали обе девочки. И хотя временами боль была настолько сильной, что они кричали в полный голос, врачи оставались глухи.
В 1970 году сестры сбежали в Москву. Прожив несколько лет в стоматологическом комплексе столицы, они обратились к руководству приюта для престарелых N6, чтобы им разрешили там поселиться. Там они и провели остаток своей жизни. Незадолго до смерти по приглашению одной французской фирмы они посетили Париж.
Их привезли в больницу в утром 13.04.2003. Маше поставили диагноз "острый инфаркт". В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Не помогли дефибрилляция, адреналин. Через 17 часов после смерти Маши Даша умерла от интоксикации. Даше не сказали, что ее сестра умерла. Сказали, что она просто "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Умерла Даша в половине пятого утра, во сне.

Однако не у всех сросшихся близнецов столь трагичная судьба. Например,сестры Эбигейл и Бриттани Хенсел – десятилетние сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью.
Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов.

Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а ее сестра – левой.
Девочки живут в маленьком городке на западе США с мамой – медсестрой, папой – плотником и младшими братом и сестрой. Семья держит ферму с пятью коровами, лошадью, тремя собаками и множеством кошек. Люди, проживающие с ними в одном городке, относятся к ним совершенно нормально, а грубости со стороны незнакомцев просто игнорируют. Любопытным сестры объясняют, что у них «не две головы», а они, на самом деле, два разных человека. Это подчеркивается их одеждой, которую покупают в обычном магазине, а потом перешивают, чтобы сделать две горловины.

У них разные вкусы, интересы и характеры: Эбби ненавидит молоко, а Бритти любит его. Когда они едят суп, Бритти не разрешает сестре посыпать крекерами ее половину. Эбби более агрессивна, Бритти более артистична. Эбби лучше дается математика, а Бритти – правописание. Когда им нужно согласовать свои желания и принять решение, они бросают монетку, устанавливают очередность выполнения желаемых действий или спрашивают совета родителей. Обычно они улаживают разногласия путем компромисса, но это не всегда удается. Между ними бывают и споры, и даже легкие потасовки. Однажды, когда они были совсем маленькими, Бритти ударила Эбби камнем по голове.

Часто кажется, будто они способны читать мысли друг друга (некоторые врачи объясняют это тем, что отдельные участки их нервной системы перекрещиваются между собой). Когда Бритти кашляет, Эбби автоматически прикрывает ее рот своей рукой. Однажды они смотрели телевизор, и Эбби сказала Бритти: «Ты думаешь о том же, о чем и я?» Бритти ответила: «Да», и они отправились в спальню читать одну и ту же книгу.
Родители говорят им: «Можете делать все, что хотите». Обе хотят стать врачами, когда вырастут. Бритти говорит, что хочет выйти замуж и иметь детей.

Еще одна пара сросшихся сестер-близнецов, каждая из которых вполне довольна жизнью и не падает духом, – Лори и Дори (по прозвищу Реба) Шэппел, родившиеся в Ридинге, Пенсильвания, в 1961 году. Они срослись участком черепа и кожи головы, и кровоснабжение мозга у них общее. Реба парализована ниже талии, и Лори возит ее в специальном кресле. Эти близнецы смотрят в разных направлениях и, возможно, поэтому видят жизнь с разных перспектив: Лори общительна, Реба застенчива; Лори любит телевизор, магазины и конфеты, а Реба – нет. Лори коротко стрижет волосы, а Реба красит их в золотистый цвет и носит локоны.

У каждой из сестер своя карьера. Лори работала клерком и нянечкой в приемной. Реба мечтает стать певицей кантри. Ее особые достижения были отмечены музыкальной программой поощрительных вознаграждений Лос-Анджелеса, которая занимается поддержкой молодых исполнителей. Руководитель программы Альфред Боуман выразил свое восхищение ее талантом и способностью выступать в столь трудных условиях.
Близнецы считают, что во многом они такие же, как все. Они выработали эффективные способы невмешательства в личную жизнь друг друга. Обычно они посвящают себя карьере Лори; но теперь Лори работает неполный день, и у Ребы будет больше времени для развития своих талантов. Когда Реба поет в студии или на концертах, Лори становится пассивной и позволяет сестре делать свое дело.

С другой стороны, Лори хочет выйти замуж и иметь детей. И, чтобы позволить Лори иметь личную жизнь, Реба затихает и мыслями уносится прочь, поэтому, хотя она здесь физически, реально она отсутствует. «Молодой человек привыкает к этому, - говорит Лори. – Если он хочет быть со мной, ему приходится привыкнуть и к тому, что она всегда рядом».

И немного информации о недавно рожденных сиамских близнецах…

03.10.2001Врачи города Шанхай столкнулись с редчайшим в медицинской практике случаем. Они обнаружили в брюшной полости новорожденной недоношенной девочки зародыш «сиамских близнецов».
Сразу после появления на свет ребенка врачи обнаружили у нее в животе неизвестное «твердое образование». Компьютерный томограф позволил уточнить, что это было на самом деле.
После успешно проведенной операции у пятидневной девочки был извлечен зародыш «сиамских близнецов» со сросшимися позвоночниками.

По мнению специалистов, мать девочки была беременна тройней. Однако по ряду пока еще уточняемых причин два из трех плодов стали развиваться в чреве третьего ребенка.

12.07.2002 В Кировоградской областной больнице родились две сиамские близнецы-девочки. Дежурный врач отделения патологии детской областной больницы Владимир Колод сообщил, что новорождённые находятся в его отделении.
По словам Колода, это первый случай рождения сиамских близнецов в его врачебной практике. "За 30 лет - это у меня первый случай", - заявил он.
По данным Комитета избирателей Украины, рождение сиамских близнецов в Кировограде -первый случай в истории независимой Украины. Близняшки срослись животами и грудными клетками. Общий вес близняшек 5 килограмм 300 грамм.

23.06.2003 Уникальные сиамские близнецы-девочки родились в аргентинском городе Сан-Хуан: у них общее сердце, общие легкие и гениталии, но по две головы, желудка и позвоночника. При этом вместе с близнецами на свет появилась вполне здоровый мальчик. Медики полагают, что у этого случая нет аналогов в мировой практике.

Кесарево сечение, которое позволило новорожденным появиться на свет у 25-летней женщины их бедной семьи, было произведено в роддоме им.Роусона. Директор медицинского учреждения Гонсало Медина заявил, что "ничего не может сказать о будущем сиамских близнецов, "хотя пока они развиваются благополучно".
"Хотя все метаболические и физиологические функции у девочек действуют,- сказал Медина,- в рамках нормальных параметров", и он сам, и 23 других врача, участвовавших в необычных родах и ухаживающих за новорожденными, считают, что "любая попытка разделения близнецов несовместима с сохранением их жизни".

Подводя итоги, можно прийти к выводу, что у сросшихся близнецов много общего с другими близнецами. У них наблюдается тесная эмоциональная связь, которая еще усиливается тем, что их тела соединены. И, как и другим близнецам, сросшимся близнецам нужно преодолевать ограничения, налагаемые этой связью – им нужно развивать собственные вкусы и таланты и становиться личностями. Как видно из приведенного выше небольшого экскурса в историю, многим это удалось и они жили и живут полноценной, интересной жизнью.

11.07.2003