Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Хирургические операции по разделению сиамских близнецов

Весь мир был потрясен случившимся на днях неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование о проведении операций по разделению сиамских близнецов.

Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом – он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.

Две руки, две головы, два сердца... Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.

Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице - сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами.
В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель - продление жизни Радицы - была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.

Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.

Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.

В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь... Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.

В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.

Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.

Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: «Я не могу избавиться от своих малышей». Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.

Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: «Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов». Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно «не навреди». Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.

Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов – в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: «Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый – быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь».

Уникальная операция по разделению сиамских близнецов была проведена в Челябинске.

Перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы— проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.
Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, регулярно посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.

Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего “мостика” и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.

Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину “мостика” , приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.
Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.

Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.
Однако разве в простом везении дело? А не в высоком умении всех врачей и медсестер, участвовавших а операции? И можно ли отнести к разряду безопасных тот воистину отчаянный момент, когда произошло разделение незаживающей раны? При этом, как коротко выразился Лев Борисович, послеоперационный период прошел без осложнений. Двое суток проводилась инфузионная терапия, с третьего дня нормализовалась температура тела. Через 22 часа после операции детям дали через соску раствор глюкозы, а затем регулярно начали кормить молочной смесью “Симилак”, швы сняли на 12-й день. Казалось бы, есть основания для удовлетворения... Ада Владимирцева, соб. корр. “МГ”.,г.Челябинск. (“Медицинская газета”, г. Москва, 12 авг. 1990г.).

07.04.2001 Хирургами в Сингапуре была проведена операция по разделению сиамских близнецов Ганга и Ямуна Шреста (Ganga and Jamuna Shrestha) из Непала.

Операция по их разделению была сложной и продлилась более 90 часов вместо запланированных 36, так что врачам приходилось работать посменно. В ходе операции хирургам пришлось разделить сотни переплетенных кровеносных сосудов, которые соединяли мозг девочек.

Предполагается, что сестры будут развиваться медленней, потому что в первое время не могли свободно двигаться.

Покинуть больницу им удалось спустя почти полгода.Они не уехали в деревню, где родились, а остались в столице страны Катманду под наблюдением врачей.
Врачи в Сингапуре работали бесплатно, остальные расходы были покрыты частными пожертвованиями. Однако, как сообщается, эти деньги были израсходованы не полностью. Их положили на специальный счет, чтобы можно было оплатить будущие медицинские расходы.

13.12.2001

Фото BBC

Британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника, сообщает BBC. По данным врачей из Бирмингема (Birmingham), которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные малыши чувствуют себя хорошо.
Сиамские близнецы Эман и Санчиа (Eman and Sanchia) родились в семье Мауатт (Mowatt) три месяца назад в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.

Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица (Lewis Spitz) из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит (Great Ormond Street) в Лондоне, который является специалистом по сиамским близнецам. Им пришлось разделять спинной мозг.
Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.

По статистике, до 80% сиамских близнецов выживают в Великобритании после плановых разделений. Смертность же среди близнецов, которые не были разделены, значительно выше. Это связано с преобладанием среди них неоперабельных случаев, сопряжённых с тяжёлыми нарушениями развития внутренних органов, в том числе требующих срочного хиругического вмешательства, проведение которого, как сообщают врачи, сложнее во много раз.

06.06.2002
В клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно, и врачи выражают надежду на то, что обе девочки смогут жить полноценной жизнью.
Хотя Марии Тересе пришлось перенести еще три операции впоследствии.
Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.

Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.
Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.
Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.

Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более шести процентов. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.
Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.
Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.

Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению температуры тела.

В Петербурге разделили сиамских близнецов

За последние 50 лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в городе и Ленинградской области. И вторая успешная операция...

На рентгеновском снимке видно, как сестренки срослись грудными клетками и частично животиками.

Сестренки Аня и Маша Якушенковы появились на свет 31 марта 2003г.в роддоме номер 16 города на Неве. Две малютки общим весом в четыре с половиной килограмма срослись грудными клетками и частично животиками. И врачи, и будущая мама заранее знали, что близняшки будут сиамскими. Знали также, правда, в общих чертах, как именно девочки срослись. 35-летняя мама наблюдалась у лучших врачей Петербурга...

Сразу после рождения сиамские сестренки были доставлены в Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы номер 1. Малышей обследовали и пришли к выводу, что нужно делать операцию по их разделению. Ее провели сразу две бригады - кардиологов и неонатологов. Медики трудились около часа.

Операция была очень сложная, т.к. у сестренок оказалась общая сердечная сумка, а в ней - два сердца,которую пришлось разделять. К счастью, все прошло благополучно...

Правда, у одной из близняшек оно оказалось слабее, врачи обнаружили у девочки порок сердца. Пришлось делать еще одну операцию.По словам врачей, операция прошла успешно.
За последние пятьдесят лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в Санкт-Петербурге и Ленинградской области и вторая успешная операция. Первая проводилась в 1997 году все в той же Первой городской больнице («КП» подробно рассказывала об этом 9.12.1997).

По сложности эти операции примерно одинаковые, только пять лет назад сестренок разделяли, когда им был почти месяц. Но за прошедшее время повысился уровень оборудования, и в этот раз мы смогли прооперировать малышек уже через неделю после рождения.

28.03.2003 Врачи московской Филатовской больницы провели уникальную операцию по разделению двух сиамских близнецов. Девочек из Киргизии спасали лучшие детские хирурги России.
Операция в общем длилась около 12 часов. Одна из трудностей на подготовительном этапе, по словам врачей, состояла в том, чтобы подобрать правильную дозу наркоза. Ведь девочки разные. Одна из них к примеру была более возбуждена, другая спокойнее. Ну, а о том какие чудеса происходили во время операции, можно только догадываться. Ведь у девочек на двоих был один мочевой пузырь, по одной почке и три ноги.

Самая сложная часть операции, длившейся 10 часов, - разделение брюшной полости, которая у Зиты и Гиты была одна на двоих. Пока ни есть, ни пить сестрам нельзя. Медики ждут, пока кишечник восстановит нормальную работу. Тем не менее, Гита и Зита, лежа в реанимации, уже разговаривают между собой и с персоналом. Родителей же к ним пока не допускают, так как дети все еще находятся в реанимации. Но близкие регулярно получают от врачей информацию о самочувствии девочек.
После разделения у каждой сестры осталось лишь по одной ноге. Но о протезировании, по мнению врачей, задумываться пока рано.
В последние годы сросшиеся телами сестры жили не только в Киргизии. Родные возили их в разные страны Западной Европы в надежде найти врачей, которые согласились бы провести сложную операцию. Однако в итоге разделить 11-летних девочек решились отечественные специалисты.

В Сингапуре 06.07.2003 началась операция по разделению 29-летних сиамских близнецов Лале и Ладан Биджани (Laleh и Ladan Bijani).
Сестры Биджани родились в 1974 году в Тегеране. Их тела раздельны, а головы соединены в волосистой части. Как признавались сестры, мечтой их жизни было увидеть лица друг друга без помощи зеркала.

Это первая операция по разделению так называемых сиамских близнецов-краниопагов во взрослом возрасте, которая, как предупреждают врачи, может привести к гибели сестер или необратимым повреждениям мозга. Ранее медики, в том числе в сингапурской клинике, где проходит эта уникальная операция, разделяли только младенцев-краниопагов, которые гораздо легче переносят такое хирургическое вмешательство.

Сестры настаивали на операции долгое время, несмотря на связанный с ней риск. "Мы надеемся, что операция пройдет успешно. Мы счастливы, что это наконец случится и немного нервничаем. Особенно я", - сообщала Ладан.
В 1996-м году немецкие хирурги отказались от операции сестрам Биджани, поскольку посчитали вероятность летального исхода слишком высокой. Уникальность операции заключается в том, что у Лале и Ладан два независимых мозга в одной черепной коробке. Существует опасность летального исхода или нарушения мозговых функций.

Оперировать молодых женщин согласились в знаменитом госпитале ''Раффлс'', где хирурги не так давно провели уникальную 97-часовую операцию по разделению непальских девочек.
Для проведения операции была подготовлена международная команда врачей из 28 докторов и около 100 помощников.

07.07.2003Хирургам удалось успешно разделить сросшуюся черепную кость. Это заняло немного больше времени, чем ожидалось, но пациентки хорошо перенесли вмешательство. Под наркозом их состояние было совершенно стабильным.

Ночью 08.07.2003 врачи разделили артерию, которая питала мозг обеих сестер, вживив одной из них взятую у нее же из бедра вену. Малейшая ошибка могла стать фатальной для обеих девушек. При пересадке у Ладан нарушилась циркуляция крови и повысилось внутричерепное давление. С тех пор ее состояние неизменно ухудшалось, и тяжелая кровопотеря во время критического этапа, когда в течение 20 часов медики миллиметр за миллиметром разделяли ткани мозга.

В 10 часов операция по разделению сиамских близнецов вступила в критическую фазу– близнецы уже полностью были уже отделены друг от друга, однако в ходе операции возникли осложнения - состояние близнецов ухудшилось из-за сильной потери крови.

Спустя час одна из сестер (Ладан) скончалась. Вслед за Ладан ушла из жизни и Лейле Биджани. Она пережила свою сестру всего на несколько часов. Никакие реанимационные мероприятия не смогли спасти Ладан, а затем и Лейле.
Таким образом, нынешняя попытка сингапурских нейрохирургов по разделению сиамских близнецов окончилась неудачей. Девушек готовили к операции семь месяцев, все это время они находились в сингапурском госпитале.

Проводимая операция была чрезвычайно сложна ввиду того, что при рождении сиамские близнецы оказались сросшимися головами. Дожив до 29-ти лет, сестры решились на опасный эксперимент, при этом медики не давали гарантий, что одну из сестер удастся спасти. Реальность стала еще более печальной – врачи не смогли сохранить жизнь и второй девушке.

11.07.2003