|
|
 |
| Медицинская энциклопедия |
| Медицинский справочник |
|
 |
 |
|
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия
Детский несовершенный остеогенезСуть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник: интернет-издание "Планета здоровья" № 16 март 2004 на сайте ООО "MediaRoom" www.ph.ru
18.04.2007
|
|
Смотрите также:
Копулятивная функция после простатэктомии, Мета-анализ ингибиторов ГМГ-КоА-редуктазы (статинов), Принципы патогенетической терапии атопического дерматита, Хронический тонзиллит: диагностика, лечение, профилактика, Соль: еще больше побочных эффектов
Интересные факты:
Пассаж массирований
Массаж способен разгладить морщины на лице, снять отечность, улучшить цвет кожи и сделать ее более плотной и упругой. Во многом организм отзывается на массаж так же, как если бы тело было в динамике. Поэтому можно, так сказать, «подвигаться», оставаясь абсолютно неподвижным. Это очень удобно для людей, вынужденно обездвиженных или не любящих потеть в тренажерных залах. Массаж стал неотъемлемой ча
| Живот в огне
Я попросил ассистента отвести руки больной от живота и стетоскопом выслушал кишечные шумы. В брюшной полости, несомненно, назревала катастрофа: шумы были звонкие и усиленные; кишка, активно перистальтируя (сокращаясь), как бы пыталась протолкнуть свое содержимое через какое-то препятствие. Также неожиданно приступ закончился. Внешне форма живота была обычной и не менялась во время приступа. Пальп
| Жиры: чего они стоят?
Природу не перехитришь Жиры нам необходимы точно так же, как белки и углеводы: они - источник энергии и носители незаменимых веществ. И первые среди незаменимых - жирные кислоты с несколькими двойными связями в молекуле. Если организм лишить их, он начнет перерабатывает в жир углеводы и белки, и ничего хорошего такая замена не принесет: замедлится развитие организма в целом, будет угнетена р
| Симптом «отечные и опухшие веки» в практике педиатра
Отечные и опухшие веки - это общий признак окулярного заболевания, но также может быть признаком и системной патологии или генетического заболевания. Наличие внешней кожной поверхности и внутренней слизистой предрасполагает веки ко многим тем же самым заболеваниям, которые где-либо в другом месте поражают кожу и слизистые оболочки. Из-за совместного происхождения в развития и непосредственных ана
| Ультразвуковая технология в неотложной бронхопульмонологии
Г. И. Назаренко, доктор медицинских наук, профессор, Л. Е. Логинов, В. А. Трембач, кандидат медицинских наук, А. Б. Канючевский, В. В. Валетова
|
|
|
|
