Статистика
 
Rambler's Top100

Медицинская энциклопедия
Медицинский справочник
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Детский несовершенный остеогенез

Суть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник:  интернет-издание "Планета здоровья"  № 16 март 2004   на сайте ООО "MediaRoom"   www.ph.ru

18.04.2007


Смотрите также:
Легенды и мифы фармрынка России,   Убийственные укусы,   Коррекция циклофероном иммунодефицитного состояния,   Современные контрацептивные мероприятия с точки зрения надежности защиты репродуктивной системы сексуально активных подростков,   Инфекции-невидимки
Интересные факты:
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: клиника, диагностика, лечение
К.м.н. А.С. Трухманов ММА имени И.М. Сеченова Активное изменение социально-экономической структуры современного общества, проявляющееся стремительной урбанизацией, нарастанием темпа жизни и негативного стрессорного влияния окружающей среды, резким ухудшением питания, прямо сказывается на состоянии здоровья россиян и вносит свои коррективы в общую картину заболеваемости в стра
Ожог трех степеней
Вы обожглись. Что делать? Смазать ожог подсолнечным маслом или вазелином, а может, посыпать солью или содой? О том, как оказать квалифицированно первую помощь при ожогах, рассказывает сегодня главный специалист по лечению ожогов Комитета здравоохранения Москвы, руководитель ожогового центра Института скорой помощи им. Склифосовского, доктор медицинских наук Сергей Владимирович СМИРНОВ.
Эффективное лечение мигрени
Кевин Граффид-Джонс Бакалавр медицины, бакалавр хирургии, член Королевской коллегии врачей общей практики, Лондон
Глюкокортикостероиды в терапии бронхиальной астмы
К.м.н. Н.П. Княжеская Кафедра пульмонологии ФУВ РГМУ В последние годы отмечен значительный прогресс в лечении бронхиальной астмы (БА). По–видимому, это связано с определением БА, как хронического воспалительного заболевания дыхательных путей, и вследствие этого – с широким применением ингаляционных глюкокортикостероидов (ГКС) в качестве базисных противовоспалительных препарат
Концепция Spa-зоны
В заманчивом пространстве SPA в клубе располагаются финская сауна, турецкая паровая баня «хамам», гидромассажная ванна, японская бочка «фуро», тёплое мраморное ложе, гидромассажный душ.
Medical Portal © 2007-2017
Детский несовершенный остеогенез