Статистика
 
Rambler's Top100

Медицинская энциклопедия
Медицинский справочник
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Детский несовершенный остеогенез

Суть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник:  интернет-издание "Планета здоровья"  № 16 март 2004   на сайте ООО "MediaRoom"   www.ph.ru

18.04.2007


Смотрите также:
Кушай больше - проживешь дольше!,   Чистка печени на фоне диеты Аткинса,   Необъяснимая усталость,   Высокий холестерин,   Депрессия и суицид в практике общесоматических лечебных учреждений
Интересные факты:
Проблемы нарушений слуха у пожилых людей
Одна из самых важных перемен в современном обществе – это его "старение". Количество пожилых людей в мире непрерывно возрастает. Причем этот сдвиг не только количественный, но и качественный. Если до недавних пор считалось, что старость начинается в 65 лет, то сегодня эта точка зрения уже устарела. В наши дни многие 65-летние люди работают и ведут активный образ жизни.
Исследование качества жизни больных с первичной открытоугольной глаукомой
Профессор В.Н. Алексеев, О.А. Малеванная Государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова, г. Санкт-Петербург
Развитие стационарзамещающих технологий в ринологии
Бондарук В.В., Лысиков В.П. Последнее десятилетие ознаменовалось бурным развитием малоинвазивных методик в ринологии. Этому способствовало: внедрение в ринологию эндоскопов; использование специализированного инструментария для эндоскопических операций; более качественное предоперационное обследование пациентов, благодаря использованию компьютернотомографической техники и, самое гла
Первый опыт эндовидеохирургического забора большой подкожной вены для использования в качестве свободных трансплантатов при операциях реваскуляризации миокарда
Шумаков Д.В., Муха А.В., Шурыгин С.Н, Вицукаев В.В., Завгородний В.Н., Слободяник В.В. НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ РФ, г. Москва
Влияние пептидов желчного пузыря при остром холецистите на иммунитет и «кислородный градиент»
Клинико-экспериментальное исследование Д.м.н. Сопуев А.А., Колигов Б.М. Национальный хирургический центр Кыргызской Республики, г. Бишкек
Medical Portal © 2007-2017
Детский несовершенный остеогенез