Статистика
 
Rambler's Top100

Медицинская энциклопедия
Медицинский справочник
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Детский несовершенный остеогенез

Суть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник:  интернет-издание "Планета здоровья"  № 16 март 2004   на сайте ООО "MediaRoom"   www.ph.ru

18.04.2007


Смотрите также:
Детская близорукость,   Профилактика злого качества,   Диабетические витамины,   О своевременной диагностике злокачественной меланомы кожи,   Купирование и предупреждение пароксизмальных аритмий сердца
Интересные факты:
Хориодит
Наиболее часто инфекция проникает в сосудистую оболочку глаза гематогенным путем. Около половины случаев X. имеют туберкулезное происхождение, причем процесс может проявляться в различной форме (дпссеминированный X., диффузный X., солитарный туберкул). Сифилитический X. бывает при врожденном и приобретенном сифилисе. Очаговый центральный X. наблюдается при токсоплазмозе.
Лизосомные болезни накопления
Н. В. Ольхович Заведующая биохимической лабораторией медико-генетического центра УДСБ ОХМАТДЕТ, г. Киев
Рекомендации к назначению ферментных препаратов при синдромах нарушенного пищеварения и всасывания
П. Я. Григорьев, доктор медицинских наук, профессор, Э. П. Яковенко, доктор медицинских наук, профессор
«БОС» для Вашего организма
Biofeedback – терапия или метод Биологической Обратной Связи сформировался как лечебное направление в 60-е годы 20 века. Родившись в США, он получил быстрое развитие на Западе. В основе метода лежит учение И.П. Павлова об условных рефлексах. В 50-е годы учениками И.П. Павлова как в России, так и в Америке было разработано новое направление в физиологии – учение об инструментальных у
Инфекционные диареи
Академик РАМН, профессор Н.Д. Ющук, Л.Е. Бродов Московский государственный медико-стоматологический университет
Medical Portal © 2007-2017
Детский несовершенный остеогенез