Статистика
 
Rambler's Top100

Медицинская энциклопедия
Медицинский справочник
Главная >> Болезни >> Список болезней на букву И

Ихтиоз

Ихтиоз - наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.
Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутант-ных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).
Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее частая форма. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.
Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии - эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Лечение ихтиоза


Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины B6 и В12 в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной эритродермии-кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А, 10% крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.


Смотрите также:
Иерсиниоз,   Ишемия,   Инфаркт миокарда,   Инсульт,   Импотенция
Интересные факты:
Амбулаторный уродинамический мониторинг при лечении расстройств мочеиспускания у детей
В.В.Данилов "Центр паталогии мочеиспускания", Владивосток Проблема расстройств мочеиспускания у детей не теряет своей актуальности и сегодня привлекает внимание уролога в не меньшей степени, чем три десятилетия назад. Наиболее часто встречаемая в практике клиническая картина нейрогенной дисфункции мочевого пузыря гиперрефлекторного типа определяется симптомами, сост
Болезнь Альцгеймера: патогенез, клиника, лечение
Чл.-корр. РАМН, профессор Н.Н. Яхно, к.м.н. И.С. Преображенская ММА имени И.М. Сеченова
Лечение невропатической боли
К.м.н. А.Н. Баринов, чл.-корр. РАМН, профессор Н.Н. Яхно ММА имени И.М. Сеченова Едва ли существует в клинической практике другой столь частый и разнообразный по характеру проявлений феномен, как боль. Определение, данное Международной ассоциацией по изучению боли, звучит следующим образом: «Боль – неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с существующими ил
Современные режимы химиотерапии туберкулеза легких, вызванного лекарственно-чувствительными и лекарственно-резистентными микобактериями
Профессор В.Ю. Мишин МГМСУ имени Н.А. Семашко Химиотерапия заняла основное место в лечении больных туберкулезом. В России и мире накоплен большой опыт применения противотуберкулезных препаратов, который позволил разработать основные принципы комбинированной химиотерапии больных туберкулезом [1,6,7,8,10].
Особенности пубертатного периода на современном этапе
Т.А. Романова Пубертатный период является крайне важной – рубежной фазой развития человека, когда организм подвергается ряду изменений, способствующих наступлению его половой и физической зрелости. Пубертат, транзиторный период между детством и половой зрелостью, контролируется комплексом нейроэндокринных факторов, обеспечивающих ряд физических и психических изменений, приводящих к физи
Medical Portal © 2007-2017
Ихтиоз