|
|
 |
| Медицинская энциклопедия |
| Медицинский справочник |
|
 |
 |
|
Главная >> Болезни >> Список болезней на букву И
ИхтиозИхтиоз - наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.
Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутант-ных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).
Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее частая форма. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.
Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии - эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.Лечение ихтиоза
Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины B6 и В12 в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной эритродермии-кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А, 10% крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.
|
|
Смотрите также:
Инсульт, Ипохондрия, Иерсиниоз, Инфаркт миокарда, Игромания
Интересные факты:
Физические крапивницы у детей: принципы диагностики и лечения
А. А. Чебуркин, доктор медицинских наук, профессор, Ю. С. Смолкин, доктор медицинских наук, А. Н. Пампура, кандидат медицинских наук
| Клинико-функциональные особенности артериальной гипертонии у больных хроническими обструктивными болезнями легких
Профессор В.С. Задионченко, к.м.н. Т.В. Адашева, Е.В. Шилова, И.В. Погонченкова, Л.В. Заседателева, В.В. Ли
| Применение кератопластики и пластики конъюнктивы в лечении глубоких кератитов
А.В. Судалин, Ю.Е. Батманов Российский государственный медицинский университет. Кафедра офтальмологии ФУВ (заведующий - проф. Ю.Е. Батманов)
| Дилятационная кардиомиопатия сегодня
Впервые термин "кардиомиопатия" был предложен W.Bridgen в 1957 г. Согласно его определению кардиомиопатия – это группа болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения. На протяжении длительного времени это понятие неоднократно изменялось, порождая путаницу в терминологии. В последствие, благодаря внедрению современных методов диагностики, как инвазивных, так и не
| Этические вопросы в детской реанимации
Педиатр выполняет различные роли в зависимости от контекста в котором он действует. В повседневной практике его можно сравнить с владельцем питомника, который оказывает помощь в развитии молодым существам, которые ему доверились, разрешая их проблемы связанные со здоровьем.
|
|
|
|
