Главная >> Медицинские статьи >> Офтальмология

Глаукомы детского возраста

Е.И. Сидоренко
РГМУ

Infantile glaucoma
Sidorenko E.I.
Authors reveals the problem of pathogenesis, imperfection of classification and treatment of infantile glaucoma. The classification of infantile glaucoma is listed in details.

К сожалению в глаукоме детского возраста значительно больше проблем, чем в глаукоме взрослых. Даже в вопросе классификации глаукомы детского возраста нет единого мнения, в детской офтальмологии не внедрены не перфорирующие виды операций вискоканакулостомии, эксимерные виды хирургии глауком, не достаточно широко используется гониоскопия изза негативного отношения детей к данной процедуре. Многие методы исследования больше приспособлены для взрослых, требуют определенного интеллекта и не могут быть применены у детей.
Классификация, описанная в учебнике Ковалевского Е.И. совершенно не соответствует сегодняшнему дню и не отражает достижений науки о глаукоме. Более прогрессивной классификация предложена А.В. Хватовой в 1982 г., но она так и не была завершена. В 1991 г. Сидоров Э.Г. совместно с Красновым М.М. предложили новую классификацию. Она значительно приблизилась к классификации взрослых, но так и нашла широкого применения в клинической практике в связи со своей громоздкостью.
В 2001 г. мы предложили классификацию наиболее приближенную к классификации глаукомы взрослых, так как убеждены, что в основе нарушения гидродинамики глауком взрослых и детей лежат одни и те же причины дисгенез угла передней камеры. Грубый дисгенез угла передней камеры протекает тяжелее и проявляется сразу после рождения ребенка врожденная первичная глаукома. Менее грубый дисгенез угла передней камеры проявляется как юношеская первичная глаукома. И, наконец, небольшие изменения угла передней камеры, выступающие как нъюансы строения угла передней камеры (А.П.Нестеров) реализуются в первичную глаукому взрослых.
Глаукомы детей и взрослых, обусловленные дисгенезом угла передней камеры следует отнести к первичным глаукомам. Исходя из этой концепции, следует различать первичные (детей и взрослых) и вторичные глаукомы.
Первичные врожденные глаукомы (ПВГ)
Врожденная первичная глаукома одна из наиболее тяжелых патологий глаз у новорожденных, рано приводящая к слепоте.
Заболевание встречается относительно редко один случай на 10 000 детей, но среди слепых детей врожденная глаукома послужила причиной потери зрения в 2,57% случаев, то есть почти каждый 10 ребенок слепнет от врожденной глаукомы. Болезнь в 15% случаев носит наследственный (семейный) характер или же может быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде и чаще встречается у мальчиков (3/2).
В целом врожденная глаукома относится к патологии первого года жизни ребенка, так как к этому возрасту, она проявляется более чем в 90% случаев.
При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 23 недель. Поэтому особую роль играет ранняя диагностика и ранее хирургическое лечение, направленное на устранение препятствий току жидкости и созданию искусственных путей оттока.
Ранняя диагностика болезни, имеющая решающее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ранних ее признаков акушерами, неонатологами и микропедиатрами родильных домов, участковыми педиатрами и медицинскими сестрами, осуществляющих патронаж маленьких детей, так как детский офтальмолог осматривает всех детей лишь в 24 месячном возрасте с целью исключения врожденной патологии.
Этиология:
1. Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев, передается по аутосомно рецессивному типу и часто сочетается с другими аномалиями в глазу.
2. Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов (рентген исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).
Патогенез. Мы уже говорили частично о нем. Врожденная глаукома является следствием неправильного и неполного расщепления тканей в углу передней камеры в процессе эмбриогенеза. Дисгенез и аномалии угла передней камеры при врожденной глаукоме резко выражены. Главную роль, как и первичной глаукоме взрослых, играет ретенция (затруднение) оттоку внутриглазной жидкости. Изменение угла передней камеры могут быть самые разнообразные, вплоть до полного его нерасщепление и отсутствия многих звеньев путей оттока.
По локализации ретенции при врожденной глаукоме следует различать:

претрабекулярную открытоугольную глаукому, которая по частоте возникновения выходит на первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определятся мезодермальная ткань;
претрабекулярную закрытоугольную глаукому (14,7%), которая может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;
трабекулярную глаукому, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу;
интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммового канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Эти грубые изменения в дренажной системе не оставляют надежд на успех от терапевтического лечения и требует срочного хирургического вмешательства.
Диагностика врожденной глаукомы
При врожденной глаукоме вырабатывается внутриглазная жидкость, отток которой резко затруднен, накапливается жидкость, повышается внутриглазное давление. Резко возрастает нагрузка на наружную оболочку глаза и она начинает растягиваться. Глаза ребенка в начале заболевания красивые: передняя камера углубляется, глаза большие, выразительные, склера от растяжения становится голубоватой (просвечивается сосудистая).
При продолжающемся растяжении глазного яблока резко увеличиваются его размеры (буфтальмｫбычий глазｻ), мутнеет роговица, резко истончается склера и в виде стафилом неравномерно выпячивающихся кнаружи, глаза слепые, колеблются в нистагме.
Начальных признаках врожденной глаукомы

горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастной нормы. Можно ориентироваться на следующие размеры: диаметр роговицы у новорожденных равен 9 9,5 мм; в 1 год 10 10.5 мм; в 23 года 10,511 мм. Глубина передней камеры у новорожденных равна 1,52 мм; в 1 год 2,5 мм; в 23 года 33,5 мм. После 6 лет эти данные приближаются к размерам глаза взрослого человека диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм;
углубляется передняя камера;
при повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм;
расширяются передние цилиарные сосуды;
растягивается склера и через нее просвечивается сосудистая склера получает нежный голубоватый оттенок;
появляется нежный (по типу утреннего тумана) отек роговицы опалесценция. Растягивание роговицы приводит к трещинам эндотелия и просачиванию жидкости в ее толщу. В норме в 15% случаев у новорожденных отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение 1 недели. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин патологический отек проходит, физиологическая опалесценция остается;
к 2 3 месяцам совершенствуется черепномозговая иннервация и появляется светобоязнь, за счет раздражения нервов роговицы;
расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц;
на глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка;
глаза большие, красивые, увеличивается диаметр роговицы, особенно по его горизонтальному меридиану.

Вторичные врожденные глаукомы
Вторичные врожденные глаукомы значительно отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствием других заболеваний.
Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) c аномалиями развития переднего отрезка глаза
1) Аниридия в 50% случаев может осложниться повышением ВГД. Чаще глаукома проявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, с систематическим контролем внутриглазного давления.
2) Эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смещенной линзой, вызывая глаукому.
3) Синдром Ригера мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи. Синдром в себя включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома как правило развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается.
1) Синдром ФранкаКаменецкого наблюдается у мужчин, передается по рецессивному, сцепленному с Ххромосомой типу. Отличительной чертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5 2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широкая выглядит шоколаднокоричневой за счет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.
Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ)
1) Синдом Стержа Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиология не до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге. Характерным признаком является капиллярная гемангиома лица по ходу ветвей тройничного нерва в виде обширных багровых пятен.
От степени интракраниальной ангиоматоза зависит неврологическая симптоматика, которая может проявляться эпилепсией, гидроцефалией, парезами, психическими нарушениями, умственной отсталостью. Глаукома развивается на стороне невуса при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие больные нуждаются в систематическом контроле ВГД.
2) Нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при генерализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при локализации в области верхнего века и виска.
3)Синдром Марфана, Маркезани семейнонаследственные заболевания, с поражением соединительной ткани, сердечнососудистой, костномышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой.
Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ)
Это вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непосредственной причиной повышения ВГД при всех формах вторичной глауком служит нарушение оттока водянистой влаги из глаза. Большое количество различных форм вторичной глаукомы может быть объединено в несколько групп:
1) увеальная послевоспалительная глаукома;
2) факогенная глаукома;
3) сосудистая глаукома;
4) травматическая глаукома;
5) глаукома, вызванная дегенеративными процессами;
6) неопластическая глаукома.
При увеальной глаукоме повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращение и заращением зрачка. Анамнез и обнаружение описанных изменений в глазу позволяет поставить диагноз.
Факогенные глаукомы возникают при заболеваниях хрусталика:

факотопическая глаукома вызвана изменением положение хрусталика при его подвывихах или вывихах;
набухание катаракты так же может вызвать нарушение гидродинамики и повышение офтальмотонус факоморфическую глаукому;
перезревающая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом, закрывают трабекулярные переплеты;

Вторичная сосудистая глаукома развивается часто поле тромбоза центральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в углу передней камеры затрудняет отток жидкости из газа.
Флебогипертензивная глаукома возникает при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухолях или сдавлении верхней полой вены.
Травматическую глаукому делят на контузионную и раневую.
При контузии от гидродинамического удара часто повреждается табекулярный аппарат и происходит расщепление угла передней камеры, что затрудняет отток жидкости из глаза. Травматическая глаукома обусловлена спаечным процессом в углу передней камеры.
Дегенеративная вторичная глаукома возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сетчатки, при ретинопатиях различного генеза.
Неопластическая глаукома развивается при внутриглазных опухолях, когда продукты их распада затрудняют отток жидкости из глаза.
Литература:
1. Нестеров А.П. Первичная глаукома. - М.: <Медицина>, 1982, - 287 С.
2. Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение. - М.: <Медицина>, 1991. - 298 С.
3. Сидоренко Е.И. Клиническая офтальмология, 2001, 4, 117-119.
4. Хватова А.В., Лакомкин В.И., Сидоров Э.Г. Диагностика и лечение врожденной глаукомы (гидрофтальма) у детей: Метод. Рекомендация МЗ СССР. - М., 1982.

Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала.

14.10.2003