Главная >> Медицинские статьи >> Неврология

Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Чл.-корр. РАМН, профессор Н.Н. Яхно, к.м.н. И.Т. Хатиашвили
ММА имени И.М. Сеченова
Клиническая картина
Паркинсонизм (П) синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей. Его главные проявления бедность движений (акинезия) и повышение тонуса мышц (ригидность). Поэтому П подругому называют акинетико-ригидным синдромом. В прямом понимании термин акинезия означает отсутствие движений или их обеднение. Акинезия проявляется отсутствием так называемых ассоциированных, спонтанных движений например, во время ходьбы отсутствует физиологическая синкинезия в виде раскачивания рук или амплитуда этого движения резко уменьшена (ахейрокинез); обеднена мимика отмечается редкое моргание, уменьшены эмоциональные движения (гипомимия). В понятие акинезии входит и затруднение начала (инициации) движений. При П имеет место также замедленность произвольных двигательных актов и их истощаемость, что некоторые исследователи обозначают термином брадикинезия. Например, при повторном сжимании и разжимании кисти, пронации-супинации рук, постукивании ногой по полу и т. д. заметно, что амплитуда и сила первых движений больше, чем последующих. Помимо акинезии, обеднение движений обозначают таким же по смыслу термином гипокинезия (а синдром П гипокинетико-ригидным синдромом).
Ригидность это особый тип повышения тонуса мышц. При пассивных движениях в суставах (сгибаниеразгибание, пронациясупинация и т.д.) исследователь чувствует постоянное сопротивление, одинаковое на протяжении всего движения. Это ощущение похоже на то, которое возникает при сгибании и разгибании свинцовой трубки (в отличие от другого вида повышения тонуса спастичности, при котором наибольшее сопротивление пассивным движениям отмечается в начале движения. Последнее называют феноменом складного ножа). Ригидность при П опеределяется как в мышцах шеи и туловища, так и в мышцах конечностей. Нередко повышение тонуса преобладает в мышцахсгибателях, из-за чего формируется согбенная поза туловища с несколько согнутыми в локтевых суставах и приведенными к туловищу руками и согнутыми в коленных суставах ногами. Эту позицию называют позой сгибателей или позой просителя.
Еще одним характерным симптомом является феномен зубчатого колеса. Он встречается наряду с ригидностью, но может иметься и в ее отсутствие. Во время сгибания и разгибания в суставах исследователь ощущает неравномерное сопротивление производимому движению, создающее впечатление соскальзывания зацепляющихся между собой зубцов шестерен.
В дебюте П многие больные не замечают за собой каких-либо нарушений. Часто родственники и друзья пациента впервые обращают внимание на уменьшение выразительности лица (часто интерпретируя это, как проявление депрессии), ахейрокинез и замедленность движений, особенно при одевании, еде и ходьбе. Впоследствии сами больные отмечают уменьшение ловкости рук, особенно при выполнении тонких движений, таких как застегивание пуговиц, завязывание шнурков. Нарушаются привычные виды деятельности, требующие проворности рук (например, игра на музыкальных инструментах, работа на печатной машинке или за компьютером). Возникают нарушение письма почерк меняется, становится мелким (микрография), менее разборчивым, а на продвинутых стадиях вовсе непонятным; трудности при чистке зубов, бритье и т.д. Значительно затруднены повороты в постели, проблемой является вставание с кресла или низкого стула, зачастую пациенты не в состоянии лечь в ванну и встать из нее, поэтому могут мыться только под душем. Многие больные связывают эти явления со ｫслабостьюｻ и предъявляют соответствующие жалобы. Обычной жалобой является также отсутствие энергии и быстрая утомляемость. Впоследствии становится затруднен прием пищи из-за трудности жевания, возникает поперхивание при глотании. Из-за акинезии мыщц глотки глотательные движения становятся более редкими, что обусловливает развитие слюнотечения. Последнее может быть столь интенсивным, что больные вынуждены постоянно пользоваться платком или полотенцем.
Часто акинезия и ригидность сочетаются с тремором. Типичный паркинсонический тремор очень своеобразен, его трудно перепутать с другим видом дрожания. Во-первых, в преобладающем большинстве случаев его отмечают в руках, реже в ногах. Следует помнить, что паркинсоническое дрожание никогда не начинается с головы, и даже на очень продвинутых стадиях П дрожание головы исключительная редкость. Дрожание нижней челюсти и языка, напротив, можно наблюдать достаточно часто (обычно на поздних этапах). Во-вторых, паркинсонический тремор является тремором покоя. Это значит, что он наблюдается (или максимально выражен) в ситуации, когда руки пациента в расслабленном состоянии лежат на его коленях, ручках кресла, столе и т.д. При совершении движений дрожание исчезает или становится гораздо менее интенсивным. В-третьих, при паркинсоническом дрожании кисти пациента совершают круговые движения, а большой и указательный пальцы при этом двигаются навстречу друг другу. Это напоминает движения, совершаемые при счете денег или скручивании бумажных шариков. Поэтому паркинсоническое дрожание образно называют тремором по типу счета монет или скатывания пилюль. Следует помнить, что дрожание не является обязательной составляющей синдрома П.

Болезнь Паркинсона. На рисунке А показан участок мозга здорового человека с хорошо пигментированным черным веществом. На рисунке В - участок мозга пациента, страдающего болезнью Паркинсона. Заметно отсутствие пигментации черного вещества.
П сопровождается также нарушением равновесия вследствие расстройства так называемых постуральных рефлексов. Последние обеспечивают прямостояние, сохранение устойчивости при разных движениях (движения рук, ходьба, присаживание и вставание, наклоны и т. д.), а также при внезапных дестабилизирующих воздействиях (например, при толчке, спотыкании и др.). Расстройство постуральных рефлексов проявляется в частых падениях больных. При более легких нарушениях падений не отмечается, но имеет место неустойчивость при легком толчке в грудь или спину. При присаживании на стул больные падают на него, нередко резко откидываясь на спинку. Постуральные нарушения обусловливают также возникновениепропульсий – одной из характерных черт П. Пропульсии выражаются в том, что при ходьбе больного «тянет вперед», он короткими шагами быстро идет вперед, как бы «догоняя свой центр тяжести», и не в состоянии резко остановиться. Нередко это заканчивается падением.
П это синдром, который может встречаться в рамках разных заболеваний. Наиболее часто причиной П является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона (БП). П часто наблюдается в рамках других идиопатических дегенеративных заболеваний нервной системы. Последние часто называют паркинсонизмомплюс. К этой группе относятся мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортико-базальная дегенерация. Нередко встречается симптоматический П (не связанный с первичным дегенеративным заболеванием нервной системы). К нему относят лекарственный, сосудистый, посттравматический, постэнцефалитический, токсический П, П при опухолях головного мозга и гидроцефалии. П характеризует также клиническую картину некоторых наследственных дегенеративных заболеваний ЦНС. К их числу относятся гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), спиноцеребеллярные атаксии, семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь Гентингтона и др. Таким образом, синдром П не является синонимом БП.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Эссенциальный тремор
На первом этапе диагностической работы необходимо убедиться, что у больного действительно имеется синдром П. Наиболее часто за истинный П ошибочно принимаютэссенциальный тремор (ЭТ) и своеобразные изменения походки, связанные с сосудистой патологией головного мозга. Таким пациентам очень часто неправильно ставят диагноз БП.
ЭТ наследственное заболевание (хотя нередки и спорадические случаи), которое характеризуется двусторонним, симметричным тремором рук. В отличие от паркинсонического тремора дрожание рук при ЭТ отсутствует в покое и возникает при работе мышц. Обычно оно максимально выражено тогда, когда больной вытягивает руки перед собой, может присутствовать также при совершении произвольных движений, часто затрудняя бытовые виды деятельности (например, еду). Обычно при ЭТ наблюдается тремор головы по типу нет-нет или да-да и тремор голоса. Последние могут быть первыми проявлениями ЭТ, а также встречаться изолированно в отсутствие дрожания конечностей. В отличие от ЭТ дрожание головы и голоса, как правило, не встречаются при БП. Напротив, вертикальный тремор нижней челюсти в состоянии покоя и дрожание ног часто имеют место при БП и редко при ЭТ. Характерным для ЭТ признаком, который имеет диагностическое значение, является исчезновение тремора под воздействием алкоголя. Хорошо влияют на ЭТ также b-блокаторы. При ЭТ может иметь место феномен ｫзубчатого колесаｻ, но в отличие от БП никогда не отмечается истинной акинезии и ригидности мышц. ЭТ чаще страдают пожилые люди, хотя он может встречаться и среди очень молодых людей.
В прошлом сосудистое поражение головного мозга считалось самой частой причиной П и даже рассматривалось, как причина БП. В настоящее время стало ясно, что БП первичное дегенеративное заболевание ЦНС и сосудистое поражение не играет этиологической роли в ее развитии. Цереброваскулярные заболевания очень редко вызывают истинный П, что послужило поводом ввести понятие атеросклеротический псевдопаркинсонизм, или сосудистый псевдопаркинсонизм. Используются также такие обозначения, как паркинсонизм нижней половины тела и паркинсоническая атаксия. Пациенты, страдающие этими нарушениями, как правило, пожилые люди, часто имеющие в анамнезе артериальную гипертензию. Наиболее характерной чертой сосудистого псевдопаркинсонизма является выраженное нарушение походки: больные ступают короткими шагами, нередко широко расставляя ноги (что нехарактерно для истинного П). Часто затруднена инициация ходьбы и повороты, имеют место также нарушение равновесия и падения. Наряду с этим в верхней половине тела, руках и лице полностью отсутствуют какие-либо проявления П: мимика больных живая, голос нормально модулирован, движения рук свободны, ахейрокинез отсутствует. Тремор также не является частью клинической картины. Сосудистый псевдопаркинсонизм может сочетаться со снижением высших психических функций, пирамидными знаками (хотя это не обязательное явление). Всем больным с подобной клинической картиной необходимо проведение визуализации головного мозгамагнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ).

Тельца Леви при болезни Паркинсона. В цитоплазме нейрона определяется эозинофильное ядро окруженное неокрашенной зоной.
Последние, как правило, выявляют множественные мелкие очаги сосудистого происхождения (лакуны) в области базальных ганглиев и/или изменения белого вещества полушарий головного мозга (лейкоареоз). Следует иметь в виду, что схожая клиническая картина может возникать иногда при нормотензивной гидроцефалии и реже – при опухолевом поражении головного мозга. При нормотензивной гидроцефалии наряду с нарушением ходьбы по типу описанного выше имеют место деменция и расстройство функции тазовых органов (эту триаду симптомов называют триадой Хакима–Адамса). МРТ головы, как правило, обнаруживает резко расширенные боковые желудочки.
Болезнь Паркинсона
Самой частой причиной истинного П (более чем 80%), как говорилось выше, является БП. Это дегенеративное заболевание, при котором основной патологический процесс развивается в нигро-стриарной системе. В частности, прогрессирующей дегенерации подвергаются нейроны черной субстанции, которые вырабатывают дофамин. В результате развивается дефицит дофамина, что и обусловливает клиническую симптоматику. БП обычно страдают люди пожилого возраста. Все описанные выше симптомы П при БП развиваются в полной мере. Для БП типично асимметричное начало. В дебюте болезни симптомы касаются, как правило, одной стороны тела, возникая обычно в первую очередь в руке (чаще в правой), затем в ноге на той же стороне. Нередко первое проявление паркинсонизма в руке микрография и ахейрокинез. Стадия гемипаркинсонизма длится обычно несколько месяцев, редко несколько лет. Затем симптоматика вовлекает контралатеральные конечности, а также мышцы туловища и шеи. Симптомы П могут возникать постепенно (например, изначально появляется акинезия и ригидность в руке, затем присоединяется дрожание). Может быть и обратная ситуация. Следует помнить, что тремор отсутствует у 30% больных БП в начале болезни, а в некоторых случаях в течение всей болезни. В связи с этим выделяют разные формы БП акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную. На стадии гемипаркинсонизма рука больного несколько согнута в локтевом суставе, не раскачивается во время ходьбы и как бы прижата к туловищу. На более продвинутых стадиях, когда такие же изменения возникают и на другой стороне, а ригидность и акинезия вовлекают мышцы туловища и шеи, формируется специфическая паркинсоническая поза просителя. Нарушение равновесия и падения возникают на продвинутых стадиях БП, обычно через несколько лет после начала болезни. В рамки БП не входят мозжечковые и пирамидные расстройства, хотя имеется тенденция к оживлению глубоких рефлексов на более пораженной стороне. Иногда может наблюдаться экстензорная установка стопы и пальцев, напоминающая симптом Бабинского, так называемая стриарная стопа. Симптомы БП, как правило, значительно уменьшаются под воздействием препаратов леводопы. Если паркинсонические симптомы не реагируют или слабо реагируют на прием достаточной дозы этих препаратов, диагноз БП следует подвергнуть сомнению. При длительном лечении лекарствами, содержащими леводопу, практически у всех больных возникают побочные явления в виде двигательных флуктуаций и дискинезий. Последние выражаются в следующем: до очередного приема препарата отмечается выраженное нарастание симптомов П, нередко до полной обездвиженности больного, а в период, когда концентрация препарата в крови достигает максимальных значений, акинезия и ригидность полностью отсутствуют (феномен включения и выключения) и даже наблюдаются избыточные непроизвольные движения (дискинезии). Последние иногда настолько выражены, что при первом взгляде на пациента создается впечатление, что он болен хореей.
Диагноз БП это клинический диагноз. Параклинические методы исследования обычно выявляют неспецифические изменения. Нередко у больных с классической БП в головном мозге имеются сосудистые изменения. Это, однако, ни в коем случае не является свидетельством сосудистого генеза болезни. Просто у большинства пожилых людей, в том числе практически здоровых, подобные изменения могут иметь место. Тем не менее, в некоторых случаях на БП наслаивается атеросклеротический псевдопаркинсонизм, что может быть причиной необычной для БП походки и ранних постуральных нарушений.
Лекарственный паркинсонизм
Лекарственный П может быть обусловлен препаратами, которые воздействуют на пресинаптические дофаминовые нейроны черной субстанции, истощая запасы дофамина в них (например, резерпин) или, наиболее часто, нейролептиками, которые блокируют постсинаптические дофаминовые рецепторы, такими как производные фенотиазина (хлорпромазин), бутирофеноны (галоперидол), тиоксантины (флупентиксол) и бензамиды (сульпирид). Эти препараты часто применяются при психических заболеваниях. Также П может быть вызван прохлорперазином (используется при рвоте, головокружении и неустойчивости), метоклопрамидом (применяется при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, для купирования тошноты и рвоты). П может быть обусловлен также циннаризином, который является атипичным блокатором кальциевых каналов (применяется при вестибулярных расстройствах). Комбинация нейролептиков и антидепрессантов также может быть причиной П.
В психиатрических лечебницах лекарственный П встречается часто. Гипомимия и ахейрокинез настолько обычное явление среди этого контингента больных, что психиатры часто даже не обращают на них внимание. Тремор встречается менее часто, но может иметь вид классического паркинсонического дрожания. Более того, лекарственный П может быть асимметричным, подобно БП, и нередко совершенно не отличим от БП. Одним из признаков, по которому следует заподозрить лекарственный П, является наличие наряду с акинетико-ригидным синдромом насильственных движений в виде, например, оро-мандибулярной дискинезии (непроизвольные жевательные и/или сосательные движения) или дистонических явлений (спастической кривошеи, окулогирных кризов), стереотипий, акатизии (неусидчивость). Нередко тяжелый лекарственный П сопровождается выраженной дизартрией и дисфагией. Индивидуальная чувствительность к дофаминблокирующим препаратам очень разнообразна. Некоторые пациенты без каких-либо проблем переносят длительное лечение большими дозами этих веществ, тогда как у других побочные явления развиваются уже на малых дозах. Чаще, однако, признаки лекарственного П возникают при приеме больших доз нейролептиков. Лекарственный П обычно развивается постепенно в течение дней или недель. У большинства больных первые признаки появляются через 3 нед после начала лечения. Наиболее часто встречающиеся дебютные признаки гипомимия и недостаточное раскачивание рук во время ходьбы.
Течение лекарственного П может быть различным. В большинстве случаев он постепенно, в течение нескольких недель, а иногда и дней, проходит после прекращения приема вызвавшего его препарата. Тем не менее нередки случаи, когда П длится в течение месяцев, иногда почти год. Такая ситуация наблюдается при применении нейролептических препаратов, способных к депонированию. В редких случаях лекарственный П не проходит и продолжает прогрессировать, несмотря на прекращение приема вызвавшего его агента. Подобные случаи чаще встречаются среди пожилых людей. Считается, что в таких случаях прогрессирует не сам по себе лекарственный П, а начинает развиваться БП.
Мультисистемная атрофия
Мультисистемная атрофия (МСА) это спорадическое заболевание, возникающее у взрослых лиц, при котором в отличие от БП дегенерации подвергается не только нигро-стриарная система, но также множество других образований ЦНС, включая мозжечок и его связи, пирамидные пути и образования вегетативной нервной системы (отсюда и происходит название болезни). Соответственно клинически МСА характеризуется сочетанием П, мозжечковых нарушений, пирамидных расстройств и прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН). П при МСА обусловлен не только поражением клеток черной субстанции, что вызывает дефицит дофамина, но также дегенерацией тех постсинаптических рецепторов, с которыми должен взаимодействовать дофамин.
МСА наиболее часто дебютирует после 50 лет и в отличие от БП значительно укорачивает продолжительность жизни больных, становясь причиной смерти в среднем в течение 9 лет от появления первых симптомов. П имеет место у 90% больных МСА, а доминирующим клиническим признаком является у 80%. Мозжечковые и пирамидные расстройства проявляются у 50% пациентов. Практически у всех больных отмечаются признаки ПВН. Вегетативные расстройства встречаются также при БП, поэтому одним из ключевых моментов дифференциальной диагностики МСА и БП является выяснение того, когда возникли признаки ПВН. При МСА они часто возникают еще до начала двигательных проявлений, нередко опережая последние на несколько лет, тогда как при БП они встречаются редко и, как правило, через несколько лет после начала болезни. У мужчин часто первым симптомом становится импотенция. Обычное явление как среди мужчин, так и среди женщин недержание мочи. Нередко из-за этого больные, до того как обратиться к неврологу, попадают на прием к урологу и даже подвергаются ненужному хирургическому вмешательству. Для сравнения: при БП имеет место лишь учащение мочеиспускания и иногда императивные позывы к опорожнению пузыря в результате гиперрефлексии мышцы-детрузора. Для большинства лиц с МСА характерна также ортостатическая гипотензия (ОГ), которая может быть причиной липотимических состояний и обмороков. У больных с БП ОГ также встречается, но менее часто и, как правило, на продвинутых стадиях болезни. Характерна зябкость конечностей так называемый симптом холодных рук. Примерно у 13% больных МСА имеет место выраженный респираторный стридор из-за паралича абдуктора голосовых связок. Стридор вначале отмечается только во время сна и становится причиной очень громкого храпа, а по мере прогрессирования проявляется и во время бодрствования. Паралич абдуктора голосовых связок настолько патогномоничен для МСА, что, по мнению некоторых исследователей, при сочетании П и недавно возникшего выраженного ночного храпа, следует подозревать МСА. Сам синдром П у больных МСА развивается не так, как при БП. В частности, при МСА П, обычно, начинается с общей замедленности движений, которая затрагивает руки и ноги как с левой, так и с правой стороны. Хотя симптоматика также бывает асимметрична, стадия гемипаркинсонзма в отличие от БП, как правило, отсутствует. Явления П при МСА могут начинаться с дизартрии - артикуляция больного становится более медленной, слова менее разборчивы и произносятся менее четко (смазанность речи). БП практически никогда не начинается с дизартрии. Часто у больных МСА присутствует выраженная дисфония голос очень глухой и прерывающийся, нередко это сочетается с дисфагией, что становится причиной частых поперхиваний во время еды. Тремор покоя также может иметь место при МСА, однако классический вариант паркинсонического дрожания, описанный выше, по типу счета монет, наблюдается лишь в 10% случаев. Напротив, часто имеет место постуральное дрожание и тремор во время движения. Нередко как тремор ошибочно расценивают нерегулярные миоклонические подергивания пальцев, характерные для МСА. Для этой болезни характерны также чувствительные к стимулам миоклонии. У ряда больных развивается так называемый диспропорциональный антеколлис голова значительно наклонена вперед, несмотря на то, что в целом ｫсогбенная позаｻ выражена незначительно. Этот признак, однако, не считается специфическим для МСА. Следует помнить, что деменция не является частью клинической картины МСА. В целом МСА протекает более злокачественно, чем БП, и значительно инвалидизирует больных нередко уже в течение первого года болезни.
В клинической картине МСА может преобладать та или иная симптоматика. Те случаи, при которых на первый план выступает П, обозначают термином нигро-стриальная дегенерация (СНД); если в клинической картине ведущим является мозжечковый синдром, это состояние называют оливо-понто-церебеллярной атрофией (ОПЦА); случаи, когда ядром клинической картины является ПВН, обозначают эпонимическим названием синдром ШаяДрейджера (СШД).
Несмотря на все различия, нередки ситуации, когда МСА невозможно отличить от БП. В таких случаях следует в основном ориентироваться на эффект препаратов леводопы. При БП эти препараты оказывают драматический положительный эффект, тогда как при МСА этот эффект не столь выражен, кратковременен, а нередко отсутствует совсем. Это обусловлено поражением постсинаптических рецепторов, с которыми должна взаимодействовать леводопа.
Признаки, при наличии которых у больных с П следует подумать об МСА, следующие: быстрое прогрессирование симптоматики; рано развившиеся нарушения равновесия и падения; отсутствие улучшения при лечении препаратами леводопы или недостаточный эффект этих препаратов; ПВН; пирамидные и/или мозжечковые знаки; похолодание, зябкость конечностей; контрактуры; диспропорциональный антеколлис; выраженная дисфония, дисфагия или дизартрия; респираторный стридор; нерегулярный тремор или миоклонии.
Из параклинических методов исследования в диагностике МСА могут помочь специальные тесты на выявление ПВН, электромиография наружного сфинктера мочеточника или анального сфинктера, которая выявляет денервационные изменения в них из-за поражения сакрального ядра Онуфа, откуда иннервируются эти мышцы. МРТ головного мозга нередко выявляет атрофию мозжечка, а при высокой разрешающей способности метода (с мощностью магнитного поля 1,5 тесла) в Т₂ взвешенном изображении определяется гиперинтенсивный сигнал щелевой формы по наружному краю скорлупы. Однако ни одно из перечисленных изменений, взятое в отдельности, не является специфичным только для МСА, поэтому их следует оценивать только вкупе с клинической картиной. В целом диагноз МСА, так же как и БП, в основном является клиническим диагнозом. При жизни пациента диагностируется только возможная или вероятная МСА на основе специальных диагностических критериев, а достоверная диагностика возможна только при патоморфологическом обследовании в случае обнаружения специфических гистологических маркеров болезни глиальных цитоплазматических включений.
Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), или синдром СтилаРичардсонаОльшевского, еще один вариант дегенераций, поражающих множественные отделы нервной системы, при котором нередко ошибочно ставится диагноз БП. ПНП начинается позже, чем БП и МСА, чаще после 70 лет. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов составляет 67 лет. При этой болезни П характеризуется симметричностью, акинезия и ригидность в конечностях выражены не столь ярко, иногда практически отсутствуют, а страдает в основном аксиальная мускулатура, т.е. мышцы туловища и шеи. Нередко у больных ПНП отмечается несколько закинутая назад голова, хотя наличие этого признака необязательно, голова может также быть наклонена вперед или находиться в нормальном положении. Первым симптомом этого заболевания в большинстве случаев является нарушение равновесия и падения. Нередко ПНП дебютирует с дизартрии, наряду с которой могут иметь место непроизвольные глубокие вдохи, похожие на стон. Клиническим маркером болезни является надъядерная офтальмоплегия (НО), или надъядерный парез взора, вследствие поражения специфических образований среднего мозга. НО можно диагностировать, когда больной не в состоянии произвольно изменить направление взора, тогда как синкинетические и рефлекторные движения глаз сохранены. Например, при ПНП больной не может произвольно переместить глазные яблоки вверх и/или вниз, но при этом сохранен феномен Белла отведение глазных яблок вверх при закрывании глаз; окулоцефалический рефлекс (при фиксированном на одной точке взоре во время поворота или наклона головы в какую-либо сторону глазные яблоки содружественно отводятся в противоположную). НО редко развивается в дебюте ПНП, обычно она присоединяется к другим симптомам в среднем через 24 года. В начале же болезни может иметь место выраженное замедление движений глаз, своеобразный застывший взор, жжение глаз и ощущение песка в глазах из-за очень редкого моргания характерного для ПНП. Часто отмечается непроизвольное насильственное зажмуривание глаз (блефароспазм), особенно при воздействии яркого света или других стимулов. Из-за этого некоторые больные вынуждены постоянно носить солнцезащитные очки. Может наблюдаться также так называемая апраксия открывания век, которая проявляется в том, что больному трудно открыть закрытые (не обязательно зажмуренные) глаза. Из-за нарушения движений глазных яблок пациентам бывает трудно есть, так как они не видят полностью расположенную перед ними тарелку. Нередко они роняют себе пищу на грудь (симптом грязного галстука). Им трудно спускаться по лестнице, садясь на стул, они садятся мимо сиденья. Все это в сочетании с застывшим взором и редким морганием часто производит ошибочное впечатление, что больной неадекватен, неправильно ведет себя, малодоступен контакту. Из-за этого пациенты с ПНП могут иногда попадать на прием к психиатру. Для ПНП характерны также выраженные псевдобульбарные расстройства в виде оживления лицевых аксиальных рефлексов, у больных нередко отмечается выраженное углубление складок на лице (носогубных, лобных). Характерно также выраженное замедление психических процессов, из-за чего нередко больные долго думают перед ответом даже на элементарные вопросы.
Таким образом, хотя ПНП поверхностно схожа с БП из-за наличия ригидности аксиальных мышц, выраженной гипомимии и нарушения ходьбы, при внимательном осмотре обнаруживается, что в дистальных отделах конечностей П практически отсутствует или выражен очень мягко. Практически никогда не встречается классический тремор покоя. Препараты леводопы обычно не эффективны. Вегетативная недостаточность не характерна для ПНП. МРТ головного мозга может выявлять атрофию среднего мозга, однако это опять же является неспецифическим признаком и диагноз ПНП в основном базируется на клинических проявлениях. Так же, как в случае с МСА, клинически с помощью специально разработанных критериев ставится диагноз возможного или вероятного ПНП, а достоверный диагноз ставится при патоморфологическом исследовании в случае обнаружения специфических маркеров (нейрофибриллярных клубочков).
Болезнь диффузных телец Леви
В последнее время стали выделять новую нозологическую форму, протекающую с синдромом П болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ). Тельца Леви это внутриклеточные эозинофильные цитоплазматические включения, которые обнаруживаются в клетках черного вещества при БП и считаются маркером этой болезни. При БДТЛ они встречаются не только в черном веществе, но в большом количестве широко диссеминированы по всему головному мозгу. Диагноз БДТЛ патоморфологический диагноз. Клинически это заболевание характеризуется П, который обычно хорошо лечится препаратами леводопы, наряду с деменцией с выраженными зрительными галлюцинациями. Типичным является также флуктуация выраженности расстройств высших психических функций в основном за счет изменения способности концентрации внимания.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) и другие заболевания
Существует несколько более редких причин истинного или псевдопаркинсонизма. Одна из них, о которой следует всегда вспомнить при наличии П у людей моложе 45 лет (в том числе у детей), это гепатолентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона-Коновалова. Это наследственное заболевание, при котором отмечается нарушение метаболизма меди в организме из-за недостаточности фермента церулоплазмина. В результате медь в избыточном количестве откладывается в печени, базальных ганглиях и вокруг радужной оболочки глаза. Болезнь Вильсона-Коновалова следует подозревать не только при наличии П у молодых людей, но и при возникновении у них других признаков поражения экстрапирамидной системы (например, дистонии) или психических расстройств. Диагностика основана на обнаружении с помощью щелевой лампы отложения меди вокруг радужки кольцо КайзераФлейшера. Последнее на стадии неврологических проявлений имеет место у 98% больных. Диагностическое значение имеет также исследование экскреции меди с мочой и концентрации церулоплазмина в крови. Последнее, однако, в отсутствие кольца КайзераФлейшера и нормальной экскреции меди не имеет диагностической значимости. Если ситуация продолжает оставаться неясной, проводится биопсия печени или генетическое тестирование. Болезнь Вильсона-Коновалова довольно успешно лечится с помощью D-пеницилламина и препаратов цинка в сочетании с диетой.
Токсический П может иметь место при интоксикации марганцем. Нередко встречается П, вызванный токсином МФТП (1-метил-4-фенил- 1, 2, 3, 6-тетрагидропиридин), так как оно избирательно поражает черную субстанцию, вызывая гибель дофаминовых нейронов. Схожий с этим веществом токсин вырабатывается при кустарном приготовлении некоторых наркотических веществ, поэтому П нередко наблюдается среди молодых людей, страдающих наркоманией. Наряду с П при этом могут отмечаться пирамидные и псевдобульбарные симптомы.
П встречается при энцефалопатии боксеров. Считается, что в таком случае этиологическую роль играют регулярно получаемые множественные черепно-мозговые травмы. Следует помнить, что энцефалопатия боксеров практически единственная ситуация, когда черепно-мозговые травмы играют роль в развитии П. В целом у людей, не занимающихся боксом, наличию черепно-мозговой трамы в анамнезе (одной или нескольких) не придается этиологическое значение.
П иногда может иметь место при хорее Гентингтона, которое обычно протекает с выраженными гиперкинезами. Это наследственное заболевание обычно дебютирует на четвертом десятилетии жизни, однако встречаются случаи и более раннего начала. Обычно с акинетико-ригидным синдромом протекает так называемая ювенильная форма хореи Гентингтона (форма Вестфаля). Встречаются также семейные случаи П, в том числе ювенильного. Поэтому у всех больных, имеющих синдром П, сбор наследственного анамнеза имеет большое значение.
Акинезия и ригидность могут иногда наблюдаться при болезни Альцгеймера, Пика, при которых ядром клинической картины является прогрессирующая деменция. При болезни Альцгеймера в первую очередь страдает память, а при болезни Пика на первый план выступает распад личности. При этих заболеваниях П чаще проявляется умеренной акинезией, ригидность выражена меньше, а паркинсонический тремор практически никогда не наблюдается.
Кортико-базальная дегенерация (КБД) одна из очень редких причин П. При КБД акинезия и ригидность строго асимметричны, обычно присутствуют в одной руке и сопровождаются миоклониями в ней, дистоническими явлениями и апраксией. Характерный признак болезни синдром чужой руки. Последнее проявляется тем, что рука больного независимо от его желания и намерений совершает разные движения, иногда даже достаточно сложные моторные акты.
Постэнцефалитический П в наше время практически не встречается. Много случаев наблюдалось после пандемии летаргического энцефалита в начале XX столетия. С тех пор в литературе описано только несколько случаев.
Особая эндемическая форма П наблюдается на острове Гуам и в некоторых других местах восточной части Тихого океана. В этих местах отмечается много случаев П в сочетании с амиотрофиями и деменцией (гуамский комплекс паркинсонизм деменция). Патоморфологически мозг этих больных выглядит, как мозг больных ПНП. Одинаковыми являются также гистологические маркеры.
Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала.

15.10.2002