|
|
 |
| Медицинская энциклопедия |
| Медицинский справочник |
|
 |
 |
|
Главная >> Медицинские статьи >> Гастроэнтерология
Первичный билиарный циррозПервичный билиарный цирроз (ПБЦ) - заболевание, характеризующееся иммунным воспалением междольковых и септальных желчных протоков.
Установлена генетическая предрасположенность к заболеванию, проявляющаяся, в частности, повышенной его частотой у родившихся в странах Северной Европы. Однако инициирующий фактор остается пока неизвестным.
На роль триггерного фактора претендуют различные бактериальные агенты, которые могут запускать иммунные реакции благодаря молекулярной мимикрии с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы, являющейся мишенью для антимитохондриальных антител (АМА), и пептидами рецептора HLA II класса. Рассматривается также роль гормональных факторов, учитывая соотношение числа заболевших женщин и мужчин как 9:1.
Установлено, что мишенью для АМА служат компоненты семейства 2-оксоациддегидрогеназы, локализующиеся на внутренней мембране митохондрий. Это обстоятельство позволило разработать высокочувствительные и специфичные диагностические тесты, основанные преимущественно на методе ELISA (enzymelinked immunosorbent assay).
АМА-позитивными являются 95% больных ПБЦ. АМА, специфичные для ПБЦ (АМА М2), практически никогда не выявляются при других заболеваниях, за исключением некоторых случаев аутоиммунного гепатита.
Специфичность АМА позволяет уменьшить необходимость выполнения биопсии печени для установления диагноза. Хотя определение гистологической стадии имеет прогностическое значение, вероятность ошибки достаточна велика вследствие мозаичного поражения паренхимы, и прогноз определяется преимущественно по клиниколабораторным показателям.
По данным клиники Мейо и Лондонской Королевской клиники, ведущими прогностическими факторами являются гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и асцит.
Диагноз ПБЦ часто устанавливается на ранних стадиях, когда основным симптомом у большинства больных является зуд. Возможна также диагностика ПБЦ при отсутствии клинических проявлений со стороны печени в процессе обследования по другому поводу, в том числе по поводу системных аутоиммунных синдромов.
Наличие АМА даже при отсутствии изменений функциональных печеночных тестов указывает на высокую вероятность прогрессирования болезни, хотя и не во всех случаях.
Исследования показали, что диагностика ПБЦ при отсутствии симптоматики осуществляется в среднем на 10 лет раньше, чем при ее наличии. Отмечено снижение продолжительности жизни по сравнению с таковой в общей популяции.
Длительное естественное течение ПБЦ обусловливает трудности оценки эффективности лекарственных препаратов, чему способствует также отсутствие адекватных суррогатных маркеров.
Среди последних наиболее хорошо изучен сывороточный билирубин, уровень которого снижается под влиянием урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Однако его динамика не коррелирует с протромбиновым временем и уровнем альбумина.
В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях оценивалась эффективность ряда иммуносупрессивных препаратов: кортикостероидов, азатиоприна, циклоспорина, хлорамбуцила, метотрексата. Лишь в небольшом 3-летнем исследовании продемонстрирован положительный эффект преднизолона. Однако усугубление обусловленного холестазом остеопороза существенно ограничивает его применение.
Предпринимаются попытки комбинации кортикостероидов со средствами лечения остеопороза - бифосфонатами и флюоридом натрия. Перспективным представляется кортикостероид нового поколения - будесонид. Его испытания продолжаются.
Наиболее широко применяемым при ПБЦ препаратом остается УДХК. В то же время системный анализ 11 исследований не позволил прийти к выводу о влиянии УДХК на выживаемость или на увеличение времени от диагностики до трансплантации печени больных ПБЦ. Недавно завершенное исследование комбинации УДХК и меторексата дало аналогичный результат.
На сегодняшний день единственным методом лечения, достоверно улучшающим прогноз, является трансплантация печени. Длительная выживаемость больных после своевременной трансплантации достигает 80%.
Источник: http://www.gastroportal.ru/
Статья опубликована на сайтеhttp://www.trimm.ru
01.07.2005
|
|
Смотрите также:
Обретите качественную жизнь без мигрени, Диагностическое значение лабораторных методов исследования у больных ревматоидным артритом с поражением нервной системы, Двигательные синергии руки (филогенетические и патогенетические аспекты), Инфекционно, социально, опасно, Ревматизм у детей: современное состояние проблемы
Интересные факты:
Дирофиляриоз в Астраханской области
В. В. Гуськов, кандидат медицинских наук Е. В. Горшкова В. Ф. Постнова А. В. Агарунов АГМА, Облонкодиспансер, Центр госсанэпиднадзора, областная ДКБ, Астрахань
| Щи да каша – пища наша, или Подагра на диете
При впервые возникшем приступе или обострении подагры необходимо прежде всего полностью исключить из рациона мясные и рыбные навары, супы, жирные сорта рыбы и мяса, мясо молодых животных, внутренние органы животных и птицы, перейти преимущественно на жидкую пищу (молоко, молочнокислые продукты, компоты, кисели, овощные и фруктовые соки; особенно показаны соки цитрусовых, овощные супы, жидкие каши
| Рак шейки матки
Исследования, проведенные в ряде стран, показали, что заболеваемость раком шейки матки можно резко снизить, если будут введены программы скрининга и возможность пройти скрининговое обследование получит большой процент подлежащих ему женщин. Ранняя идентификация аномалий означает, что необходимые лечебные меры могут быть приняты задолго до того, как появится опасность их ракового перерождения; за
| Телу - время
Считается, что высаживать луковицы тюльпанов в грунт надо в сентябре. Начинать учебу в школе - в 7 лет. А ждать взлета сексуальной активности любимого мужчины - в 7 утра. И это не просто так! Дело в том, что наша жизнь тесно связана с ритмами природы. Живи с ними в согласии - и ты избежишь многих ненужных проблем.
| Самая скорая помощь
Неслучайные пожары Беспечность ходит об руку с бедой. Пожары тому самый, пожалуй, печальный пример.
|
|
|
|
