|
|
 |
| Медицинская энциклопедия |
| Медицинский справочник |
|
 |
 |
|
Главная >> Медицинские статьи >> Ревматология
Ювенильный ревматоидный артрит
Е. Нурмухаметова
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит - термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:
• Системный артрит
• Олигоартрит (персистирующий)
• Олигоартрит (распространенный)
• Полиартрит (положительный по ревматоидному фактору)
• Полиартрит (отрицательный по ревматоидному фактору)
• Enthesitis артрит
• Псориатический артрит
• Неклассифицированные артриты
В данной классификации объединены в группы однородные заболевания в соответствии с их клиническими проявлениями и течением.
Эпидемиология ЮРА
По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.
Клинические проявления
Системный артрит
Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления - лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.
Олигоартрит (персистирующий)
При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.
Олигоартрит (распространенный)
В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков - тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м2 1 раз в неделю.
Полиартрит
ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании - 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).
Enthesitis артрит
Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.
Псориатический артрит
При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.
Лечение и прогноз ЮРА
Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза - фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.
Патогенез
Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a, g-интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО-a и ФНО-b). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.
Перспективы
Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление "пусковых" механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.
Литература:
Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73
Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала.
18.05.2007
|
|
Смотрите также:
Вакцины и вакцинация, Вокруг двух литров, Рекомендации конференции клинических микробиологов и специалистов по антимикробной терапии по классификации, диагностике, профилактике и лечению сепсиса, Врач и пациент: в поисках идеального лекарства, Сомнительная реальность виртуальных аптек
Интересные факты:
Чесотка
Профессор С.М. Федоров, к.м.н. М.Н. Шеклакова Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт МЗ РФ, Москва
| Личностные особенности детей с фобическим синдромом
И. А. Хрущ Минский медицинский институт Personality peculiarities in children with phobic syndrome
| Виагра, Левитра, Сиалис - завоевывают новые сигменты рынка
Таблетки радости: теперь оранжевые и для молодых «Виагра», «Левитра» и «Сиалис» — три похожих лекарства от импотенции — завоевывают все новые сегменты рынка. Если раньше, в первой рекламной кампании «Виагры», снимался немолодой сенатор Боб Доул, то теперь героями роликов становятся мужчины не старше сорока.
| А ты против наркоты? Дело табак
Уже лет двадцать, как на каждой пачке с табачными изделиями в России красуется надпись: «Курение опасно для вашего здоровья». Однако число курильщиков в нашей стране возрастает на 500-700 человек в день. В Великобритании же, например, за последние 10-15 лет оно сократилось примерно на 10 миллионов.
| Герпес мочеполовых органов
КАК МОЖНО ЗАРАЗИТЬСЯ ВИРУСОМ ГЕРПЕСА Заражение вирусом происходит не только при половом контакте с больным. Заразиться также можно при поцелуе, пользовании общей посудой, полотенцами, бельем, то есть бытовым путем. Больной герпетической инфекцией заразен, как правило, только во время обострения. Заболевание имеет высокую степень контагиозности, то есть если был контакт с больным человеком, то
|
|
|
|
